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临床助理医师备考资料:白血病

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发布时间:2019年09月30日 10:07:06 来源:环球网校 点击量:

【摘要】对于考生来说,相信大家对于白血病的关注还是很强烈的,以下就是为大家整理的一些关于白血病的资料,希望对大家有所帮助,祝大家考试顺利。更多信息了解,请关注环球网校。

急性白血病

急性白血病是一组造血系统恶性疾病,其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官,使正常造血受抑制。贫血原因是红系增殖受白血病细胞干扰。

一、分型

急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL/AML来自于骨髓,又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病)

急性非淋巴细胞白血病分为8个型:CD13、14、15、64

M0(急性髓细胞白血病微分化型)

M1(急性粒细胞白血病未分化型)

M2(急性粒细胞白血病部分分化型)

M3(急性早幼粒细胞白血病)骨穿发现早幼粒细胞→M3型 t(15;17)

M4(急性粒-单核细胞白血病)

M5(急性单核细胞白血病)以单核细胞为主

M6(急性红白血病)

M7(急性巨核细胞白血病)

二、临床表现

由于白血病的三系血细胞减少,所以有三大临床表现:白细胞少→感染(外周的病态的白细胞虽高,但是功能异常,正常的白细胞少了),红细胞少→贫血,血小板少→出血。

1.贫血:首发表现,进行性加重。

2.发热:常由革兰阴性杆菌感染引起,最常见感染部位---口腔、牙龈、咽峡。

3.出血:DIC是M3最常见的并发症(死亡原因),最常见颅内出血。

4.器官和组织浸润的表现:

胸骨下段压痛→急非淋(ANLL)。M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。

中枢神经系统白血病(CNSL)多见于急淋(ALL)缓解期,是髓外复发的主要根源,其次是睾丸浸润。

白血病+肝脾和淋巴结肿大→急淋(ALL)。

三、实验室检查

1.骨髓象:骨髓增生活跃,白血病原始细胞在30%以上。

Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒(ANLL),阴性为急淋;记忆:奥利奥

2.化学染色:

过氧化物酶(POX)阳性指的也是急粒,阴性为急淋;记忆:霹(POX)雳;

非特异性酯酶(NSE)阳性,能被NaF(氟化钠)抑制,指的就是M5(急单);

糖原PAS反应阳性指的是急淋(ALL)。

中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于类白血病反应,轻度增高见于急淋。

四、诊断鉴别诊断

1.急性白血病与急性再障鉴别:急性白血病可表现三系减少,但可出现胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大,骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP(碱性磷酸酶积分)升高。

2.白细胞:多数升高,>10为白细胞增多性白血病;>100为高白细胞性白血病;>200为白细胞瘀滞症。

五、治疗 首选化疗

完全缓解(CR)是指:

1.骨髓象原粒细胞≤5%;

2.外周血白细胞分类中无白血病细胞;

3.白血病的症状和体征消失。

化疗方案:

类型 首选方案 副作用

急粒(AML) DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷) 阿糖胞苷---心脏毒性

急性早幼粒细胞白血病(M3) 全反式维甲酸(ATRA)/砷剂

急淋(ALL) VP方案(长春新碱+泼尼松) 长春新碱---末稍神经炎

中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MTX)

左旋门冬酰胺酶(L-ASP)只适用于急淋;高三尖酯碱(H)只适用于急非淋。

慢性粒细胞性白血病(CML)

一、临床表现和分期

1.临床表现:起病缓慢,多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。慢粒最典型和突出的症状:进行性脾肿大或巨脾

2.临床分期 分为3期:

①慢性期:原始细胞<10%。NAP降低。

②加速期:嗜碱性粒细胞>20%,原始细胞>10%,不明原因血小板升高或降低,骨髓活检显示胶原纤维显著增生----慢性期向加速器发展。

③急变期:外周血中原粒+早幼粒细胞>30%,骨髓中原粒+早幼粒细胞>50%,跟急性差不多了。

二、实验室检查

1.血象:白细胞显著升高(>20×109/L)。

慢粒的典型---白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑

2.骨髓象:骨髓增生活跃(降低的是再障),慢性期原始细胞<10%,虽少但还是有。

3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性---慢粒(阳性--再障)。

4.Ph染色体(费城染色体)t(9;22)或BCR-ABL融合基因(编码蛋白:P210)阳性---慢粒。

三、诊断和鉴别诊断

1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多,碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性,Ph染色体阳性或bcr/abl融合基因阳性,出现这些都是指的慢粒。

2.慢粒与类白血病反应鉴别:很好鉴别,上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

四、治疗方法:化疗首选分子靶向治疗(伊马替尼)/羟基脲,达到血液学缓解;干扰素-α达到遗传学缓解;骨髓移植---根治。

骨髓增生异常综合征(MDS)

一、概念

MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血,外周血血细胞减少,患者主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后发展成为急性白血病。

记住:病态性造血→MDS

二.FAB分型和WH0分型及临床表现

MDS的FAB分型标准

分型难治性贫血(RA)环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T)慢性粒-单细胞白血病(CMML)

外周血(%)原始细胞<1原始细胞<1原始细胞<5原始细胞≥5原始细胞<5,伴单核细胞计数>1×109/L

骨髓(%)原始细胞<5原始细胞<5,环形铁粒幼细胞>15原始细胞5-20原始细胞20-30或有Auer小体原始细胞5-20,以幼单细胞为主

三、实验室检查

1.病态造血:是MDS的核心,其含义即骨髓发育异常,指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。主要与无效造血有关。

(1)红系病态造血:出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变等。

(2)粒系病态造血:骨髓中原、幼细胞比例增多、核浆发育不平衡、细胞颗粒减少或无、核分叶过多或过少(Pelger-Huet细胞异常)或有环形核。

(3)巨核系病态造血:血中可出现小巨核细胞。

2.血象和骨髓象: RAEB-T有Auer棒状小体;RAS有环形铁幼粒细胞。

四、诊断及鉴别诊断

1.骨髓存在一系或多系病态造血,结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS。2.MDS的原始细胞增多,但没有达到急性白血病的诊断标准。

五、治疗

1.支持治疗:输红细胞、血小板,防治感染等。

2.促造血治疗:雄激素、造血生长因子。

3.化疗:小剂量阿糖胞苷,主要用于RAEB、RAEB-T患者。

4.造血干细胞移植:首选,目前唯一能治愈MDS的疗法。

以上就是环球网校对于白血病的一些整理,请各位考生抓紧时间复习,掌握复习技巧,获得好的成绩。希望以上内容会对各位考生能有所帮助,祝各位考生考试顺利,得胜归来,早日达成所愿。更多信息了解,请关注环球网校。环球网校小编已将临床助理医师历年高频考点全解析上传到资料下载页,有需要的考生可点击下方按钮免费下载>>临床助理医师历年高频考点全解析,更多备考资料持续更新中。

分享到: 编辑:唐梦晗

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